一、小儿视神经脊髓炎一例报告（论文文献综述）
肖海兵,杨清燕,林慧婷,崔玉真,李凌,李黎娜,叶晋豪,卢镇泽,曾文双,黄莹,褚晓凡[1]（2021）在《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究》文中研究指明目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体（MOG-IgG）相关疾病（MOGAD）的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表（EDSS）和改良Rankin量表（mRS）对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎（ON,占50%）,其次是脑膜/脑炎（25%）。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者（≥1:32）复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常> 100×106/L,高于其它表型。有6例（75%）患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为（5±1.069）分,末访时为（2.19±1.689）分; mRS在高峰时（3.25±1.165）分,末访时为（1.25±1.035）分,差异均有统计学意义。结论 MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。
董谷一[2]（2021）在《利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性及安全性的Meta分析》文中指出目的:评价利妥昔单抗（Rituximab,RTX）治疗视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）的有效性和安全性,帮助指导临床用药。方法:计算机全面系统检索Pub Med、EMBASE、Cochrane图书馆、中国知网、万方数据库,检索时限为数据库建立至2020年12月,收集所有利妥昔单抗治疗NMOSDs的试验。对于纳入的随机对照试验（Randomized controlled trial,RCT）应用Cochrane偏倚风险评估表进行文献质量评价,对于非随机对照试验的文献质量评价采用NewcastleOttawa Scale（NOS）量表进行文献质量评估。两位研究者分别独立完成文献筛选、质量评价和数据提取。应用Review Manager 5.3、Stata15.1软件进行统计分析,用加权均数差（Weighted mean difference,WMD）和95%可信区间（confidence interval,CI）对利妥昔单抗治疗NMOSD的有效性进行评估,检验水准设为0.05。对结局指标进行敏感性分析用于验证Meta分析结果的稳定性。结果:本研究共纳入35项研究,包括5项随机对照试验、30项观察性研究,共计991例患者。其中有30项研究评估接受利妥昔单抗治疗NMOSD患者前后的扩展残疾状态量表（Expanded disability status scal,EDSS）评分变化,24项研究评估接受利妥昔单抗治疗NMOSD患者前后的年复发率（Annualized relapse rate,ARR）变化。4项研究评估接受利妥昔单抗与硫唑嘌呤治疗NMOSD患者前后的ARR对比,3项研究评估接受利妥昔单抗与硫唑嘌呤治疗NMOSD患者前后的EDSS对比。3项研究评估接受利妥昔单抗治疗水通道蛋白4（Aquaporin-4,AQP-4）抗体阳性与AQP-4抗体阴性视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica,NMO）患者的ARR对比以及EDSS评分比较。本研究所纳入的文献质量均为中等。Meta分析结果显示,视神经脊髓炎谱系疾病患者经过利妥昔单抗的治疗,可以显着降低患者的年复发率（WMD=1.46,95%CI:1.24～1.68,P<0.01）、降低EDSS评分（WMD=1.12,95%CI:0.97～1.28,P<0.01）。研究结果还显示利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效优于传统药硫唑嘌呤（ARR:WMD=-0.54,95%CI:-0.75～-0.33;EDSS:WMD=-0.54,95%CI为-0.76～-0.32;P均<0.0001）和利妥昔单抗治疗AQP-4抗体阳性与AQP-4抗体阴性NMO患者的ARR以及EDSS评分无统计学意义（ARR:WMD=-0.07,95%CI:-0.33～0.19,P=0.59>0.05;EDSS:WMD=-0.03,95%CI:-0.78～0.71,P=0.93>0.05）。本次研究中有681名患者记录了RTX治疗的安全性数据,23%（156人）出现不良事件（Adverse events,AEs）,0.7%（5人）的视神经脊髓炎谱系疾病患者因严重不良反应（serious adverse events,SAEs）导致治疗中断。本次研究观察到RTX的主要AEs包括输液反应、上呼吸道感染、下尿路感染、带状疱疹感染,但病情均为轻中度,且具有自限性,很少中断治疗。此次,敏感性分析提示Meta分析结果稳定。结论:视神经脊髓炎谱系疾病患者经利妥昔单抗治疗后可显着降低复发率及EDSS评分、改善神经功能障碍,其疗效优于硫唑嘌呤。利妥昔单抗不良反应发生率较高,但病情较轻,且具有一定的自限性,临床实践中用药需谨慎。
席加水[3]（2021）在《32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析》文中提出研究背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）是一种新近认识到的、近几年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,MOGAD的确切发病机制目前仍不明确。既往较多学者将MOGAD划归到AQP4抗体阴性的视神经炎谱系疾病中,认为本病是视神经炎谱系疾病的一部分。2020年3月份中国制定出MOG抗体相关疾病诊断和治疗的中国专家共识,共识确定MOG抗原是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱。中国共识将MOGAD依据不同的临床表现分为五型:视神经炎型,脑膜脑炎型,脑干脑炎型,脊髓炎型,以及其他特殊类型如炎性脱髓鞘假瘤等。研究目的统计分析儿童MOGAD的临床特点、化验检查和治疗预后资料;寻找MOG抗体最佳检测方法,制定有效治疗方案,避免复发;为儿童MOGAD的诊断、治疗和预后提供新的理论基础和临床资料。研究方法收集分析2015年6月至2020年6月5年时间内山东省立医院小儿神经科病房收治的32例临床表现符合中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病且血液或脑脊液MOG抗体检测阳性的患儿所有病例资料,包括起病复发年龄、性别、临床症状、化验检查结果、治疗随访及预后情况。研究结果1.32例首次发病儿童,临床分型以脑膜脑炎型最为多见共计18例（56.25%）,其次是视神经炎型10例（31.25%）和脊髓炎型4例（12.5%）;32例初次发病加31例次复发共计63例次发病过程,临床分型脑膜脑炎型33例（52.38%）,视神经炎型17例（26.98%）,脊髓炎型10例（15.87%）;脑干病变2例（3.17%）,炎性脱髓鞘假瘤1例（1.59%）,提示儿童MOGAD患者临床分型以脑膜脑炎型最多见.2.32例患儿首次发病患者共计14例无复发,18例复发。14例无复发患儿首次发病临床分型,视神经炎型7例（50%）,脑膜脑炎型5例（35.71%）,脊髓炎型2例（14.29%）;18例复发首次发病临床分型分别是脑膜脑炎型13例（72.22%）,视神经炎型3例（16.67%）,脊髓炎型2例（11.11%）,对18例复发患儿和14例无复发患儿首次发作的临床分型和临床特征进行对比分析发现,首次发病为脑膜脑炎型的儿童较首次为非脑膜脑炎型更容易出现复发,二者差异具有统计学意义（p<0.05）。2.统计资料中有48例均进行血液以及脑脊液抗体检测,综合统计48例次抗体结果,血液MOG抗体阳性44例,阳性率为91.7%,脑脊液MOG抗体阳性8例,阳性率16.7%,提示血液检查MOG抗体阳性率远高于脑脊液,可将血液标本检测作为MOG抗体检测首选,脑脊液检测可作为补充更适合儿童患者。3.对27例脑膜脑炎型、14例视神经炎型及7例脊髓炎型共计48例患病儿童脑脊液白细胞数进行统计分析显示脑膜脑炎型和视神经炎型脑脊液白细胞数,两者之间有统计学意义（p<0.05）,提示儿童MOGAD脑膜脑炎型较视神经炎型更容易出现脑脊液白细胞数增高。结论1.儿童MOG抗体相关疾病临床以脑膜脑炎型最多见2.首次发病为脑膜脑炎型的患儿,较非脑膜脑炎型更容易出现复发3.脑膜脑炎型的患儿脑脊液白细胞数明显高于视神经炎型4.血液MOG抗体阳性率明显高于脑脊液,对怀疑MOG抗体相关疾病儿童可优先行血液抗体检测
鲁晶晶[4]（2019）在《河南地区107例自身免疫性脑炎患者的临床研究》文中研究说明背景与目的近几年来,神经病学领域产生了很多研究热点,自身免疫性脑炎就是其中之一。随着实验室技术的发展以及临床病例也在不断增多,对其开展研究的条件也就越来越好了。目前对自身免疫性脑炎的研究,较多的是个案报道和小样本分析,而前瞻性研究和大样本研究尚不多。结合国内外文献,本研究采用回顾性方法,对河南地区107例自身免疫性脑炎患者的临床资料进行分析,归纳了脑脊液、影像学特征、临床症候以及流行病学,包括患者的诊疗预后等,探索该病患病规律,给临床诊断提出建设性的参考意见。资料与方法本课题是回顾性研究。随访了郑州大学第一附属医院及郑州大学人民医院神经内科、神经重症科和小儿内科2013年1月-2016年12月期间收治的自身免疫性脑炎患者107例。其中有74例患者最后被确诊为N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,23例患者被拟诊为自身免疫性脑炎,6例γ-氨基丁酸B受体脑炎患者,4例富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1脑炎病人。对患者影像学资料、脑电图、血清学化验数据、一般状况以及临床症候、诊疗及预后等情况进行收集分析。所得资料经由SPSS22.0数据分析软件进行输入和计算,并使用均数±标准差（± s）描述连续型变量;采用百分数、中位数统计描述分类变量资料结果,采用图片形式描述特征性结果,例如影像学资料及病理结果等。结果1.在检出抗体为阳性的患者中,有男性患者46位,38位女性患者;其中,有8位患者发生“中枢性低通气”;视物不清的患者有6位。2.在本研究所收集的自身免疫性脑炎患者中,检出有甲状腺功能以及抗体异常的患者有21例,检出血清中肿瘤标志物异常的患者3例,其中合并抗-titin阳性、合并有抗GAD65阳性和合并抗PNMA2弱阳性的患者各1例。3.在本研究所确诊的抗NMDA受体抗体患者中,检出有合并肿瘤的患者2例,均为畸胎瘤,女性,25岁;在本研究所有拟诊患者和抗GABAb受体脑炎患者中,检出合并子宫肌瘤的患者各1例;在本研究所有LGI1抗体阳性患者中,没有发现患者有合并肿瘤的情况。4.在自身免疫性脑炎患者中,有52例为头磁共振结果异常,其中14例为单发性病灶,38例为多发性病灶,22例患者为对称性病灶;有23例为颞叶受累,21例为额叶受累,16例为丘脑受累,1例为小脑受累。5.在所有自身免疫性脑炎患者中,有大部分患者的治疗方案采用的是糖皮质激素+注射用人免疫球蛋白等一线治疗药物及方案,仅有3例联合进行的是手术治疗,3例患者采用的是血浆置换,1例患者采用的是利托昔单抗类药物,1例患者行脑活检。通过一二线药物多疗程应用治疗,大部分患者得到了较好的预后,少数患者也有认知功能下降等神经系统受损后遗症。结论1.本课题显示在男性群体中,自身免疫性脑炎患者多于女性,提示男性在该病的发生率上高于女性,与以往文献报道有所不同。纳入研究的自身免疫性脑炎患者中枢性低通气发生率为7.5%,相比与以往文献报道较低。且其中发生视神经损害的均为抗NMDA受体脑炎患者。2.自身免疫性脑炎患者合并肿瘤的概率,大约为6.54%;其中,抗NMDAR抗体患者中,患有肿瘤（畸胎瘤）均为育龄妇女;抗GABAb受体脑炎的患者中合并小细胞肺癌肿瘤的有4例,比例较高。3.自身免疫性脑炎患者可合并其他自身免疫性抗体,例如甲状腺抗体等;4.自身免疫性脑炎患者的影像学表现具有异质性,该病病灶可多发,可单发,并且可以对称性发病,颞叶受累和额叶受累最为多见。5.一二线药物多疗程应用治疗自身免疫性脑炎,大部分可以获得较好预后。
段广富[5]（2018）在《儿童多发性硬化9例临床分析》文中指出目的:分析9例儿童多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的临床表现、辅助检查、诊断标准、鉴别诊断、治疗方法,通过随访,观察其预后及治疗效果,从而提高儿童MS的诊疗水平。方法:采用回顾性分析的方法,参照《儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断标准共识（2012版）解读》的诊断标准,于2014年1月至2018年2月在我院儿童神经内科住院治疗患儿中,筛选出9例MS患儿,通过收集其临床资料,包括发病年龄、性别、诱因、临床症状、实验室检查、影像学检查（MRI诊断标准参照《多发性硬化影像诊断标准:中国专家共识》）、临床电生理检查、治疗等,通过门诊或电话随访,进行总结分析。结果:1.9例MS患儿中,其中男性患儿3例,女性患儿6例,男:女为1:2。起病年龄为4岁3月12岁7月,平均7岁8月,〈10岁的儿童所占比例较高（78%）。2.首发症状为视力下降,共济失调,头痛、头晕、呕吐,下肢偏瘫,中枢性面瘫,抽搐,排尿困难等,可一种或多种症状同时出现。复发症状有视力下降,共济失调,头痛、头晕、呕吐,下肢偏瘫,中枢性面瘫。中枢神经系统各部位均可受累,如大脑、小脑、脊髓、视神经等,故临床表现多种多样,不易早期识别。3.9例MS患儿脑脊液OB阳性者3例（33%）,VEP可较早发生异常改变,VEP异常者4例（44%）,出现视力下降与VEP异常的重叠比例为1:1.3。4.9例MS患儿MRI检查均异常,首发病灶以累及脑干、小脑、皮层下白质、脑室旁、脊髓颈胸段多见,其次是丘脑、基底节区、内囊、胼胝体、海马;复发病灶主要以脑干、皮层下白质、小脑、脑室旁、基底节区多见,其次是脊髓颈胸段、丘脑、胼胝体、海马、内囊。同时出现4处病灶,如幕下（脑干、小脑）、皮层下白质、脑室旁、脊髓病灶的有2例（22%）;3处病灶,如幕下（脑干、小脑）、皮层下白质、脑室旁病灶的有4例（44%）;2处病灶,如幕下（脑干、小脑）、皮层下白质病灶的有3例（33%）;复发患儿新旧病灶并存的占4例（44%）。以累及幕下（脑干、小脑）、皮层下白质、脑室旁的病灶组合最为多见。5.本组MS患儿首选大剂量甲强龙冲击治疗（20mg/（kg.d））,有效6例（67%）;1例共济失调患儿经激素及丙球冲击治疗后临床症状改善不明显,予血浆置换后明显好转;本组有1例患儿应用利妥昔单抗（美罗华）,用药前约8.5个月复发1次,用药后近10个月未复发。6.通过随访1年4年1月,均有14次复发。多在1年内复发（复发率78%）,最短复发间隔为3月,最长复发间隔为2年5月。视力下降、肢体活动障碍、学习障碍、认知功能损害等为其常见的后遗症,本组有3例（33%）存在学习、认知障碍、易怒,2例（22%）存在智力发育轻度落后。结论:1.9例MS患儿,男女比例为1:2,10岁以下占78%。2.儿童MS可一种或多种症状同时出现,首发最常见症状组合为视力下降、头痛、头晕,复发最常见症状组合为视力下降、共济失调。3.MS患儿脑脊液常规、生化缺乏特异性改变,本研究脑脊液OB阳性率为33%。4.本组病例头颅MRI显示儿童MS首发病灶最常受累的部位是脑干、皮层下白质;复发病灶最常受累的部位是脑干、小脑、皮层下白质。同时出现4处病灶占22%,3处占44%,2处占33%,新旧病灶并存者占44%。5.6/9例（67%）MS患儿急性期首次使用大剂量激素冲击疗效明显,1/9例1周后再次大剂量激素冲击后,另1/9例行血浆置换后症状明显改善。1/9例反复复发患儿,缓解期予利妥昔单抗治疗后临床症状改善明显、复发时间延长。6.儿童MS 1年内复发率高达78%,33%患儿存在躯体残疾,33%患儿存在认知障碍,易怒,22%患儿存在智力发育轻度落后。
王春琛[6]（2018）在《缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的患者分布特点、中医证素及针刺治疗临床研究》文中研究表明目的:分布特征和证素分析部分:其一,探讨缓解期视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）的患者分布特点,包括 NMOSD的发病率、社会人口学特点、诊断分型、合并疾病、家族史、发病情况、临床表现、前驱病史、处理情况、实验室检查等进行临床资料记录,为进一步阐明该疾病的西医病因病机提供依据;其二,收集缓解期视神经脊髓炎谱系疾病患者的四诊资料,探讨中医证素特征,包括病位证素和病性证素的特点,为阐明该疾病的中医诊断分型和证候类型间关系提供客观依据。临床研究部分:探讨针药联合治疗缓解期NMOSD的有效性和安全性,通过随机对照平行研究,评价治疗前后不同组别的患者EDSS（expanded disability status scale,EDSS）评分、疲劳量表评分、疾病年复发率、血清免疫抗体阳性率、神经电生理学指标、安全性指标变化的分析得出结论。方法:分布特征和证素分析部分:通过院内病例回顾和招募患者收集缓解期NMOSD患者54例,研究对象严格按入选排除标准予以纳入,签署知情同意书,通过问卷调查和病例摘抄相结合方式收集病例资料,收集内容包括NMOSD的一般情况、发病病史、既往史、家族史、合并疾病、前驱病史、实验室检查、影像学检查、病灶部位、处理结果、合并症、中医四诊信息等。所得数据以相关软件进行统计学分析,计算数据并进行描述性分析。对于收集的54例缓解期NMOSD患者,根据《证素辨证学》中病位证素和病性证素诊断标准,对四诊资料证素单元予以整理分类统计,明确缓解期患者的病位病性证素特点,分析其分布特征。临床研究部分:采用随机、平行、对照的临床研究方法,纳入缓解期NMOSD患者45例,剔除5例,失访1例,完成39例。按纳入排除标准按1:1进行随机分组,治疗组以夹脊穴配合手足十二针并随症加减取穴,联合硫唑嘌呤2mg/（Kg.d）口服药物治疗3个月,进针约25mm,再行得气,留针30分钟,入组后每日针刺一次,每次2组穴位交替,每周治疗5天,连续2周,每月治疗2周休息2周,共治疗3个月。对照组单用硫唑嘌呤2mg/（Kg·d）口服3个月治疗。评价指标:治疗前后的EDSS评分、疲劳程度（FS-14量表）、年复发率、周围血清AQP4抗体水平、视诱发电位、体感诱发电位、血尿便常规、肝肾功和血凝、心电图;随访6个月、12个月时EDSS评分、疲劳程度（FS-14量表）、年复发率变化情况。结果:患者分布特征部分:1、社会人口学:本研究统计显示54例缓解期NMOSD患者中男女比例为1:6.7,平均发病年龄40.13±12.14岁;汉族占比重最大,为90.7%;专业技术人员发病率最高占22.2%;文化程度分布方面最多为大专及本科占37%;地域分布方面最多自北方地区占83.3%,自于南方占16.7%。2、诊断学资料:AQP4-IgG阳性患者为49例（占90.7%）;曾检测出合并自身免疫疾抗体阳性的患者19例（占35.2%）,明确诊断自身免疫疾病的患者占20.4%,1例患者合并肿瘤;家族史分布情况除内科病肿瘤家族史占9.3%,自身免疫病家族占5.6%。3、病程:病程最长为21年,最短为5个月,平均发病病程为3.91±4.60年;发病次数最少为2次,最多发作次数为24次,平均发作次数为5.91±4.56次;神经系统受损部位,最常见受累部位为视神经、视交叉和颈髓、胸髓;明确伴有前驱病史患者32例（59.3%）,以感染类疾病、疲劳休息差、情绪应激所占比例较高。4、检查:血AQP4-IgG检测阳性的或曾经阳性的患者49例;MOG抗体检测患者5例,阳性1例;神经影像检查视神经受累12例,颈胸髓受累23例,颅内可见病灶16例;神经电生理检查视诱发电位异常的18例,体感诱发电位异常8例,以不能引出波形、潜伏期延长及波幅降低为主,或潜伏期及波幅降低合并存在。证素分析部分:1、研究统计显示缓解期NMOSD常见病位证素分布依次为:脾>肝>肾>三焦>胃。2、研究统计显示缓解期NMOSD常见病性分析中,常见实证分布依次为:湿>痰>血瘀>气滞>寒,其中以湿、痰、血瘀较多;常见虚性证素分布依次为:气虚>阴虚>阳虚>血虚>阳亢,其中以气虚、阴虚多见。3、缓解期NMOSD常见的主要证候分型为脾胃气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚、气血两虚及肾气不足为主,兼证以痰湿、血瘀、气滞、寒、风等多见。临床研究部分:缓解期NMOSD患者经针刺联合药物治疗3个月后组间比较,治疗组EDSS评分（P<0.01）及FS评分（P<0.05）较治疗前明显改善,且效果持续至随访12个月时;治疗组治疗3个月后、6个月、12个月时的年复发率下降（P<0.01）,周围血清AQP4抗体阳性率无明显差异（P>0.05）,治疗后视诱发电位检查P100比潜伏期均降低（P<0.05）、波幅升高（P<0.05）,体感诱发电位中波幅引出率增加,N13、N13-N20间期、N18、N18-P40间期潜伏期下降（P<0.05）。两组患者不良反应发生率比较无统计学差异（P>0.05）。治疗组针刺不良反应发生率为26.3%,均为一过性。结论:1、本研究对缓解期NMOSD患者分布特征分析显示:发病以青中年女性为主,汉族所占比重大,脑力劳动者发病高于体力劳动者,平均文化水平较高,可合并自身免疫疾病,可溯源到肿瘤和自身免疫病家族史,多数伴有前驱病史,神经系统受累以视神经、视交叉和颈髓、胸髓最常见,周围血AQP4-IgG检测阳性率高,神经影像检查以视神经、颈胸髓、颅内病灶为多见,神经电生理诱发电位多以潜伏期延长及波幅降低为主或二者皆有,重者不能引出波形。2、本研究对NMOSD缓解期的中医证素分析提示本病的病位证素在脾、肝、肾,本病的虚性证素前三位为气虚、阴虚、阳虚,实性证素前三位为湿、痰、瘀;病性属于本虚标实,本虚归纳为中焦气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚等为本病发病基础,其实性证素多有痰湿、血瘀、气滞等兼证。3、针刺组方联合硫唑嘌呤治疗缓解期NMOSD患者与对照组比较可以明显改善患者神经功能缺损及临床症状,降低疾病年复发率,改善患者的疲劳状态,且效果持续。可降低视诱发电位P100的潜伏期,提高P100波幅,增加体感诱发电位的引出率,减低体感诱发N13、N18、N13-N20、N8-P40的潜伏期,短期内并不改善周围血清的抗体阳性率,客观证实针刺治疗NMOSD的有效性。且针刺安全,不增加不良反应风险。
王苏[7]（2015）在《补肾益髓胶囊对视神经脊髓炎缓解期临床疗效及体液免疫功能的影响》文中进行了进一步梳理目的：探讨视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）缓解期的体液免疫功能紊乱情况,及其与视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）、多发性硬化（multiple sclerosis, MS）的差异。并观察补肾益髓胶囊治疗NMO缓解期的临床疗效、对体液免疫功能的影响。方法：1.以2013年6月-2014年12月就诊于北京天坛医院中医科的缓解期NMO患者28例、NMOSD患者5例、MS患者25例为研究对象,同时招募22例健康志愿者作为对照组（Health control, HC）。记录患者基本资料,包括发病年龄、病程、复发次数、病灶部位、最后一次复发时间等,并进行扩展残疾状态量表（expanded disability status scale, EDSS）评分。应用流式细胞分析技术检测受试者外周血中CD19+B细胞、CD19+ CD27+记忆性B细胞（memory B cells, mB）. CD19intCD27highCD38highCD180浆母细胞（plasmablast, PB）、 CD4+CXCR5+ T辅助细胞（T helper cells, Th）、CD19+CD24highCD38high调节性B细胞（regulatory B cells, Breg）细胞及CD3-CD16+CD56+自然杀伤力细胞（natural killer cells,NK）的比例；酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）检测血清CXCL13, BAFF水平；流式细胞微球芯片捕获技术（cytometric bead array, CBA）检测血清白介素6 （Interleukin-6, IL-6）水平。比较各组间指标差异,并对各检测指标间、各指标与临床资料间进行相关性分析。2.纳入缓解期肝肾阴虚型NMO患者26例,使用补肾益髓胶囊治疗3个月,脱落4例,完成22例。患者入组时采集其基本信息（姓名、性别、年龄）、发病年龄、病灶部位（主要是影像学资料）、病程、复发次数、最后发病时间及合并用药情况。入组时及治疗结束时进行EDSS评分、中医症状评分,同时检测外周血中CD19+B细胞、CD19+CD27+mB细胞、CD19intCD27highCD38highCD180-PB细胞、CD4+CXCR5+Th细胞、CD19+CD24highCD38highBreg细胞及CD3-CD16+CD56+NK细胞的比例,以及血清CXCL13、BAFF、IL-6水平。患者治疗结束后继续随访用药及复发情况（每3个月随访一次）。结果：1.NMO缓解期患者：（1）男女比例为1：27,复发次数（P=0.006）及EDSS评分（P=0.005）均显着高于MS患者；（2）NMO组CD19+B细胞占淋巴细胞比例与HC组（P=0.794）、MS组（P=0.103）及NMOSD组（P=0.659）均无显着差异；（3）NMO患者外周血CD19+CD27+mB占CD19+B细胞比例与HC组（P=0.927）、MS（P=0.244）、NMOSD（P=0.937）差异无统计学意义；（4）NMO患者CD19intCD27highCD38highCD 180-PB细胞占CD19+B细胞比例与HC （P= 0.620）、MS （P=0.661）、NMOSD （P=0.212）组比较均无明显升高；（5）NMO血清CXCL13含量明显高于HC组（P=0.000）及MS组（P=0.002）,与NMOSD组差异无统计意义（P=0.514）,与距最后一次发病时间（月）呈负相关（r=-0.401,P=0.034）；（6）NMO组血清BAFF含量与HC组（P=0.197）、MS组（P=0.415）、NMOSD组（P=0.545）无显着性差异。但未经激素和／或免疫抑制剂治疗的NMO患者,血清BAFF水平显着高于治疗组（P=0.003）和HC组（P=0.001）; （7） NMO患者血清IL-6含量高于HC组（P=0.009）、MS组（P=0.001）,与NMOSD患者差异无统计学意义（P=0.131）；（8）NMO组外周血中CD4+CXCR5+Th细胞占淋巴细胞比例较HC组（P=0.001）、MS组（P=0.000）升高,亦高于NMOSD组（P=0.014）; （9） NMO,患者外周血CD3-CD16+ CD56+/CD3比例显着低于HC组（P=0.000）,亦低于MS组（P=0.027）,与NMOSD组间差异无统计学意义（P=0.132）; （10） NMO组CD19+CD24highCD38highBreg占CD19+细胞的比例显着低于HC组（P=0.019）及MS组（P=0.031）,与NMOSD组无明显差异（P=0.815）。使用激素和／或免疫抑制剂治疗的NMO患者外周血Breg比例较未使用的NMO患者呈降低趋势（P=0.070）。2.使用补肾益髓胶囊治疗NMO缓解期患者：（1）治疗后NMO患者EDSS评分中医症状评分均较治疗前显着下降（P=0.024、0.000）,年复发率也明显降低（P=0.000）；（2）治疗前后NMO患者外周血中CD19+B细胞占淋巴细胞的比例、CD19+CD27-/CD19+（%）、CD19+CD27+/CD19+（%）及CD19intCD27highCD38highCD180-/CD19+（%）均无显着性差异,P值分别为0.973、0.394、0.322和0.860；（3）治疗后NMO患者血清CXCL13表达水平与治疗前差异无统计学意义（P=0.942）,而BAFF含量则较治疗前显着升高（P=0.031）。治疗前血清BAFF含量与口服激素剂量（mg）呈负相关（r=-0.823,P=0.000）,激素剂量越大,BAFF表达越低,治疗后两者亦呈显着负相关（r=-0.627,P=0.002）,治疗过程中11例患者口服激素剂量有不同程度的减少；（4）治疗后NMO患者血清IL-6含量较治疗前下降,差异有统计学意义（P=0.000）；（5）外周血CD4+CXCR5+Th占淋巴细胞比例（%）较治疗前呈下降趋势,但差异无统计学意义（P=0.083）；（6）治疗后NMO患者外周血CD19+CD24highCD38high/CD19+（%）较治疗前明显升高（P=0.027）,治疗前免疫抑制剂组患者外周血中CD19+CD24highCD38high/CD19+比例低于未使用免疫抑制剂的患者（P=0.013）,治疗后使用免疫抑制剂的患者较未使用者也呈较低趋势（P=0.081）；（7）治疗前后外周血中CD3-CD16+CD56+/CD3比例有显着性差异（P=0.027）,治疗后较治疗前明显升高。结论：1.缓解期NMO患者体液免疫功能仍存在异常。外周血中CD19+B细胞、mB、PB无显着升高,但促进B细胞成熟分化的CXCL13、BAFF、IL-6及CXCR5+CD4+Th细胞仍处于较高表达水平,参与AQP4抗体致病的NK比例未能恢复正常,而对体液免疫具有负向调节作用的Breg则持续低于正常。距复发时间越长,血清CXCL13水平越低。激素和／或免疫抑制剂的使用能够抑制BAFF的表达,但同时有可能进一步损伤具有保护作用的Breg细胞。NMOSD患者的体液功能紊乱情况与NMO相近,MS患者仅血清中CXCL13有升高趋势。2.补肾益髓胶囊叠加治疗能改善NMO患者神经功能损伤及临床症状,降低年复发率。对外周血中B细胞、mB、PB无明显影响,但能够降低血清IL-6水平,促进Breg的修复,上调NK细胞的数量,从而促进NMO缓解期免疫功能恢复平衡。免疫抑制剂对Breg有较明显的抑制作用；激素对BAFF影响最大,剂量越大,抑制作用越强。
钱道卫,刘金华[8]（2013）在《儿童视神经炎的研究及治疗进展》文中指出儿童视神经炎是一种引起儿童的亚急性视力丧失的疾病。与成人相比,儿童视神经炎鉴别诊断则更进一步,神经影像学和血清学检查是必要的,以便排除感染或肿瘤的发展。目前治疗小儿视神经炎的方法是甲基泼尼松龙静脉注射3-5天,然后是口服皮质类固醇,避免复发。对于这种自限性疾病,儿童能否用高剂量皮质类固醇静滴治疗目前仍存在争议;但对于单、双眼严重视力丧失的儿童,这种治疗方法却是神经眼科标准。
侯跃芳[9]（2010）在《中国实用眼科杂志2010年第28卷主题词索引》文中进行了进一步梳理
李爱莲,毛思红,邓文香,莫萍萍[10]（2009）在《视神经脊髓炎13例诊治分析》文中研究指明目的探讨视神经脊髓炎患者的临床特点及诊断。方法回顾分析13例视神经脊髓炎患者的病史、临床表现及检查资料。结果早期诊断为视神经炎9例（其中1例死亡）,感冒1例（死亡）,急性胃炎1例,急性脊髓炎1例,脑炎1例。结论视神经脊髓炎早期的症状体征不典型,临床表现复杂,医师须详细了解病史,综合分析病程中出现的症状、体征结合影象学检查以便正确诊断。
二、小儿视神经脊髓炎一例报告（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、小儿视神经脊髓炎一例报告（论文提纲范文）
（1）抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 统计学分析 |
| 2 结果 |
| 2.1 一般资料 |
| 2.2 临床特征 |
| 2.3 脑脊液检查 |
| 2.4 影像学 |
| 2.5 治疗及神经康复结局 |
| 3 讨论 |
（2）利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性及安全性的Meta分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 附图 |
| 附表 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系障碍的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（3）32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 创新性与局限性 |
| 附表 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 研究生期间公开发表的论文和科研成果 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（4）河南地区107例自身免疫性脑炎患者的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 中英文缩略词对照表 |
| 1 引言 |
| 2 资料收集与研究方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 自身免疫性脑炎的研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（5）儿童多发性硬化9例临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 研究对象与方法 |
| 1 入组标准 |
| 2 一般资料 |
| 3 实验室、影像学及其它检查 |
| 4 诊断标准 |
| 结果 |
| 1 9例MS患儿性别及年龄比例 |
| 2 9例MS患儿临床表现 |
| 3 检查结果归纳总结 |
| 4 治疗及随访观察 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 综述参考文献 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 附录 |
| 致谢 |
（6）缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的患者分布特点、中医证素及针刺治疗临床研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 英文缩略语/符号说明 |
| 第一部分 文献综述 |
| 综述一 视神经脊髓炎谱系疾病的研究现状 |
| 一、视神经脊髓炎谱系疾病简介 |
| 二、流行病学 |
| 三、病理生理基础 |
| 四、临床表现 |
| 五、诊断性评价 |
| 六、诊断标准 |
| 七、鉴别诊断 |
| 八、前驱与感染的关系 |
| 九、急性期治疗 |
| 十、预防发作的治疗 |
| 十一、新兴疗法 |
| 十二、预后 |
| 参考文献 |
| 综述二 视神经脊髓炎谱系疾病中医病因病机理论探讨 |
| 一、关于视神经脊髓炎的中医病名 |
| 二、历代医家对视神经脊髓炎的认识 |
| 三、视神经脊髓炎谱系病中医病机及辩证治则 |
| 四、总结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的临床研究 |
| 前言 |
| 研究一 缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的流行病学特征及证素证候研究 |
| 1. 研究设计 |
| 2. 研究方案 |
| 3. 数据管理 |
| 4. 统计方法 |
| 5. 结果与统计 |
| 6. 分析与讨论 |
| 研究二 针刺治疗缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的临床研究 |
| 1. 研究设计 |
| 2. 研究方案 |
| 3. 研究方法 |
| 4. 统计方法 |
| 5. 结果与统计 |
| 6. 分析与讨论 |
| 7. 结论 |
| 参考文献 |
| 附表1 |
| 附表2 |
| 附件3 |
| 攻读学位期间发表文章 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（7）补肾益髓胶囊对视神经脊髓炎缓解期临床疗效及体液免疫功能的影响（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 文献综述 |
| 综述一 视神经脊髓炎-体液免疫介导的水通道疾病 |
| 参考文献 |
| 综述二 视神经脊髓炎与多发性硬化中西医鉴别诊疗 |
| 参考文献 |
| 第一部分 视神经脊髓炎缓解期体液免疫功能的研究 |
| 前言 |
| 1 NMO组织病理学改变-AQP4显着减少 |
| 2 AQP4抗体具有致病性,且需NK细胞、补体的参与 |
| 3 PB为分泌AQP4抗体的细胞 |
| 4 PB的成熟与存活相关细胞及细胞因子 |
| 材料方法 |
| 1 研究对象及病例来源 |
| 2 实验试剂、实验耗材及实验仪器 |
| 3 标本采集 |
| 4 基本信息采集、EDSS评分 |
| 5 实验方法 |
| 6 统计学处理 |
| 7 技术路线图 |
| 结果 |
| 1 受试者一般资料 |
| 2 患者病情资料比较 |
| 3 外周血CD19~+B淋巴细胞及其亚群比例比较 |
| 4 B细胞分化成熟相关细胞因子及细胞表达水平比较 |
| 5 外周血CD3~-CD16~+CD56~+NK细胞比例比较 |
| 6 外周血CD19~+CD24~(high)CD38~(high)Breg细胞比例比较 |
| 讨论 |
| 1 NMO患者临床特点分析 |
| 2 NMO患者B细胞、mB、PB比例分析 |
| 3 NMO患者B细胞相关细胞因子及细胞表达水平分析 |
| 4 NMO患者CD3~-CD16~+CD56~+NK细胞比例分析 |
| 5 NMO患者CD19~+CD24~(high)CD38~(high)Breg细胞表达分析 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 补肾益髓胶嚢对视神经脊髓炎缓解期临床疗效及体液免疫功能的影响 |
| 前言 |
| 材料方法 |
| 1 研究对象 |
| 2 实验试剂、实验耗材及实验仪器 |
| 3 标本采集 |
| 4 治疗方案 |
| 5 基本信息采集、EDSS评分及中医症状评分 |
| 6 检测指标及实验方法 |
| 7 统计学处理 |
| 结果 |
| 1 基本资料 |
| 2 EDSS评分及中医症状评分 |
| 3 外周血CD19~+B淋巴细胞及其亚群的表达 |
| 4 B细胞分化成熟相关细胞因子及细胞表达水平 |
| 5 外周血CD19~+CD24~(high)CD38~(high)Breg细胞 |
| 6 外周血CD3~-CD16~+CD56~+NK细胞 |
| 7 随访及复发 |
| 讨论 |
| 1 NMO中医辨证论治 |
| 2 肝肾阴虚型NMO患者临床特点 |
| 3 治疗前后NMO患者神经功能损伤、临床症状的及年复发率变化 |
| 4 补肾益髓胶囊对NMO患者体液免疫指标的影响 |
| 5 本研究不足之处 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附表 中医症状评分量表 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（10）视神经脊髓炎13例诊治分析（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 诊断与治疗 |
| 2 结 果 |
| 3 讨 论 |
四、小儿视神经脊髓炎一例报告（论文参考文献）
- [1]抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究[J]. 肖海兵,杨清燕,林慧婷,崔玉真,李凌,李黎娜,叶晋豪,卢镇泽,曾文双,黄莹,褚晓凡. 中风与神经疾病杂志, 2021(09)
- [2]利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的有效性及安全性的Meta分析[D]. 董谷一. 河北北方学院, 2021(01)
- [3]32例儿童MOG抗体相关疾病临床分析[D]. 席加水. 山东大学, 2021(11)
- [4]河南地区107例自身免疫性脑炎患者的临床研究[D]. 鲁晶晶. 郑州大学, 2019(02)
- [5]儿童多发性硬化9例临床分析[D]. 段广富. 青岛大学, 2018(02)
- [6]缓解期视神经脊髓炎谱系疾病的患者分布特点、中医证素及针刺治疗临床研究[D]. 王春琛. 北京中医药大学, 2018(06)
- [7]补肾益髓胶囊对视神经脊髓炎缓解期临床疗效及体液免疫功能的影响[D]. 王苏. 北京中医药大学, 2015(10)
- [8]儿童视神经炎的研究及治疗进展[J]. 钱道卫,刘金华. 中国实用眼科杂志, 2013(07)
- [9]中国实用眼科杂志2010年第28卷主题词索引[J]. 侯跃芳. 中国实用眼科杂志, 2010(12)
- [10]视神经脊髓炎13例诊治分析[J]. 李爱莲,毛思红,邓文香,莫萍萍. 浙江实用医学, 2009(03)