一、异常球蛋白血症引起配血困难一例报道（论文文献综述）
陈茹萱,张路[1]（2021）在《第547例 淋巴结肿大—皮疹—贫血—急性肾损伤—心肌梗死》文中研究说明本文报道1例老年女性, 因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊, 病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死, 完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报, 给予利妥昔单抗及对症支持治疗后, 患者临床症状改善, 血红蛋白回升, 肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）, 1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小, 冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象, 利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。
杜娟,李丹,杨世明,崔颖,穆士杰,焦琴,安宁[2]（2021）在《巨球蛋白血症伴高效价冷凝集素和IgG抗E、抗c抗体的分析》文中研究指明目的分析巨球蛋白血症患者伴高效价冷凝集素和IgG型抗E、抗c抗体的血清学检测结果及配血对策。方法对患者血标本在37℃孵育、离心洗涤红细胞后,采用卡式法检测患者ABO及RhD血型,对患者血清吸收冷凝集素后进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性血标本采用盐水法、间接抗球蛋白试验及吸收放散试验进行抗体特异性鉴定。采用盐水法、凝聚胺法及间接抗球蛋白试验进行交叉配血试验。结果未经处理的患者血标本在进行ABO和RhD血型鉴定、抗体筛查、交叉配血试验及直接抗球蛋白试验均为阳性,凝集强度为3+～4+。经常规洗涤处理后的患者血标本,ABO血型鉴定为O型,Rh血型鉴定为CCDee,抗体筛查阳性,交叉配血不合,直接抗球蛋白试验阳性,自身对照试验弱阳性,冷凝集素效价为1∶4096。采用37℃生理盐水洗涤红细胞,4℃吸收或2-巯基乙醇处理血清冷凝集素,吸收放散试验等血清学检测鉴定,确定患者血清含有高效价冷凝集素和IgG型抗E、抗c不规则抗体。结论冷凝集素为IgM型冷自身抗体,可影响血型鉴定及交叉配血结果,抗E、抗c为IgG型不规则抗体,可引起抗体筛查阳性、交叉配血不合及溶血性输血反应。
张婷[3]（2021）在《非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的临床分析》文中研究表明背景和目的单克隆免疫球蛋白血症（MG）合并慢性肾脏病（CKD）可见于恶性血液系统疾病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等患者,也可见于非恶性血液系统疾病如有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）和临床意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）患者。MGRS是一种产生肾毒性单克隆免疫球蛋白的非恶性（非侵袭性）B淋巴细胞或浆细胞疾病。与MGUS的良性病程不同,MGRS的病程呈进展性,可出现肾功能衰竭,死亡等不良结局。MGRS可在肾移植术后快速复发导致移植肾功能衰竭。肾淀粉样变患者可在出现肾功能衰竭前因淀粉样心肌损害而死亡。目前已有大量研究表明,如及早发现和诊断,通过化疗和（或）自体干细胞移植等方法去除单克隆免疫球蛋白,MGRS患者肾功能下降速度减慢,生存时间延长。MGRS患者的肾脏生存时间和就诊时肾功能以及化疗疗效息息相关。因此,在单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中,在排除恶性血液系统肿瘤后,鉴别MGRS和MGUS十分重要。本研究旨在探索非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中MGRS的比例及临床特点,有助于指导临床实践中非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者的诊疗工作,降低MGRS患者的误诊率和漏诊率。方法本研究纳入2002年1月1日至2020年12月1日在南方医院就诊的非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的患者;记录所有患者的年龄、性别、血肌酐水平、24小时尿蛋白定量、M蛋白类型、骨髓穿刺报告、临床诊断、治疗方案等临床资料;根据有无肾穿刺活检记录将所有患者分为肾活检患者和未肾活检患者,记录肾活检患者的肾脏病理类型,记录未肾活检患者缺失肾活检的原因。结果共纳入非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者180例,其中肾活检100例。在肾活检患者中,MGRS的比例为59.0%,其中最常见的病理类型是肾淀粉样变（占72.9%）,其次是增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积。在180例非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的患者中,14例糖尿病患者进行了肾活检,其中14.2%的患者诊断为MGRS。最常见的肾脏病理类型为糖尿病肾病。MGRS患者和非MGRS患者在血肌酐值、尿蛋白水平等方面无明显差异。当血或尿轻链比值异常时,肾脏病变为MGRS的可能性增加。在未进行肾活检的患者中,高达26.3%的患者因双肾缩小失去肾活检机会而不能明确诊断。结论非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中,59.0%的患者为MGRS,肾脏病理类型最常见的是肾淀粉样变,其次是增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积。血或尿轻链比值异常是非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中MGRS的预测因素。
虞茜,许飞,邹昕,杨红梅[4]（2021）在《高效价冷凝集素和蛋白样凝集对输血相容性检测的影响及对策》文中研究表明目的探讨高效价冷凝集素及蛋白样凝集在输血相容性检测中对ABO血型鉴定、抗球蛋白试验及交叉配血过程的影响及对策。方法选取2016年11月至2019年11月常州地区各大医院输血相容性检测不合送该中心血站实验室的标本共341例,采用45℃温盐水洗涤红细胞、吸收放散、盐水置换及2-巯基乙醇等方法处理患者红细胞及血清,进行ABO血型鉴定、RhD定型及相关Rh抗原分型、直接抗人球蛋白试验、不规则抗体筛查及交叉配血试验。结果 341例患者标本中有39例血标本在处理前血型鉴定、抗体筛查和交叉配血时均出现强凝集,经鉴定后显示,10例由高效价冷凝集素引起,7例由冷凝集素伴同种抗体引起,13例由冷凝集素伴有自身抗体引起,9例由蛋白样凝集引起。采用处理后患者血标本进行ABO反定型、抗体筛查及交叉配血均得到准确结果。结论对于输血相容性检测中出现的意外凝集,采用以上相应方法处理患者血标本后再进行试验,可消除冷凝集素及蛋白样凝集对结果的影响,保证其结果的准确性和临床输血安全。
孙宇[5]（2020）在《合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究》文中指出目的:原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,p SS）是一种常见的系统性自身免疫性疾病,临床主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可出现肺脏、肾脏、神经系统和血液系统等系统受累,增加致残率及死亡风险。目前发病机制尚不清楚,越来越多的证据表明B细胞过度活化在p SS发病中发挥了重要作用,B细胞活化后p SS患者体内出现高免疫球蛋白血症和多种自身抗体。p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,很多研究探讨了自身抗体与p SS患者系统受累和预后的关系,然而系统性的研究合并高免疫球蛋白血症的p SS患者临床特点和治疗的研究并不多见。本研究通过回顾性分析p SS患者合并高免疫球蛋白血症的系统受累特点,比较临床实践中合并高免疫球蛋白血症和没有合并高免疫球蛋白血症的治疗差异,为合并高免疫球蛋白血症的p SS患者是否需要积极的治疗提供证据。方法:收集2009年1月1日至2019年12月31日,在内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科住院治疗的p SS患者的临床资料,将符合入选和排除标准的389例患者以血清免疫球蛋白lg G水平>20g/L为分界值分为合并高免疫球蛋白血症组（p SS-HG组）和不合并高免疫球蛋白血症组（p SS-non-HG组）,分别比较两组间患者的临床特征,包括一般临床资料、临床表现、实验室检查和疾病活动度。比较p SS-HG组和p SS-non-HG组患者的药物治疗差异。结果:（1）389例p SS患者中,108例（27.8%）合并高免疫球蛋白血症,其中102例（94.4%）为女性,平均年龄54.1±12.3岁,中位数病程为36个月。（2）单因素分析中,与p SS-non-HG组相比,p SS-HG组患者年龄较低（54.1±12.3和60.3±12.4,P=0.001）,更易出现腺体外受累（94.4%和70.1%,P=0.000）以及ESSDAI评分[8（6.0,12.0）和3（1.0,6.0）,P=0.000]和Clin ESSDAI评分[8（4.0,11.5）和3（0.0,6.0）,P=0.000]更高。就具体的ESSDAI类目而言,在全身症状（8.3%和2.1%,P=0.004）、腮腺肿大（6.5%和1.4%,P=0.007）、淋巴结病（18.5%和3.9%,P=0.000）、关节炎（14.8%和6.8%,P=0.013）、皮肤血管炎（16.7%和3.6%,P=0.000）、贫血（24.1%和8.9%,P=0.000）和白细胞减少（25.0%和13.9%,P=0.009）等方面差异具有统计学意义。此外,高ESR水平（89.8%和50.6%,P=0.000）、高Ig A水平（38.9%和17.4%,P=0.000）和自身抗体阳性[抗SSA抗体（97.2%和83.6%,P=0.000）、抗SSB抗体（67.6%和39.1%,P=0.000）、抗ANA抗体（95.4%和69.0%,P=0.000）和类风湿因子RF-Ig M（79.1%和33.1%,P=0.000）]的发生率更高。多因素分析中,抗ANA抗体阳性（OR=9.189,95%CI:3.316-25.462,P=0.000）、高ESR水平（OR=6.675,95%CI:3.161-14.095,P=0.000）、关节炎（OR=3.219,95%CI:1.216-8.520,P=0.019）、淋巴疾病（OR=3.045,95%CI:1.106-8.387,P=0.031）、高Ig A水平（OR=2.504,95%CI:1.336-4.691,P=0.004）、抗SSB抗体阳性（OR=2.030,95%CI:1.133-3.638,P=0.017）、较高的Clin ESSDAI得分（OR=1.074,95%CI:1.016-1.135,P=0.012）和年龄（OR=0.957,95%CI:0.936-0.979,P=0.000）是p SS患者合并高免疫球蛋白血症的独立预测因素。（3）与p SS-non-HG患者相比,p SS-HG患者组中基线时接受激素（泼尼松≥30mg/d）（55.6%和34.9%,P=0.000）,环磷酰胺（28.7%和6.8%,P=000）和艾拉莫德（8.3%和2.1%,P=0.008）的患者更多。结论:p SS合并高免疫球蛋白血症在临床中很常见,有着广泛的腺体外表现和免疫学异常,尤其是年龄较低、关节炎、淋巴结病、高ESR水平、抗ANA和抗SSB抗体阳性的患者应注意合并高免疫球蛋白血症的存在。当出现高免疫球蛋白血症时应注意评估腺体外损伤和疾病活动度。p SS合并高免疫球蛋白血症是否需要积极治疗有待进一步研究。
张毓莹[6]（2020）在《原发性干燥综合征肾小管酸中毒和神经系统受累的临床特征研究》文中研究指明目的:探讨我国原发性干燥综合征（pSS）合并肾小管酸中毒（RTA）、周围神经病变（PN）及视神经脊髓炎谱系疾病患者（NMOSD）的临床特征,并寻找pSS患者发生这些重要脏器受累的危险因素。方法:纳入全国221家风湿免疫性疾病诊治中心符合入组和排除标准的pSS-RTA、pSS-PN及pSS-NMOSD患者,收集人口学信息、临床资料、疾病活动度及治疗方案,通过横断面分析,描述其临床特征;进一步纳入中国干燥综合征直报项目无相应肾脏或神经系统受累的pSS患者进行巢式病例对照研究,通过Logistics回归分析寻找pSS患者出现RTA、PN及NMOSD的危险因素。结果:本研究纳入257例pSS-RTA患者、198例pSS-PN患者及45例pSS-NMOSD患者。pSS-RTA患者女性比例为98.4%,基线年龄（46.7±14.1）岁,25%（30/120例）患者出现肾功能损害,ESSDAI中位数为[9（5,15）],基线糖皮质激素使用比例为68.5%。pSS患者出现RTA的独立危险因素包括:发病年龄≤45岁[OR 2.04,95%CI（1.47-2.57）,P<0.001]、关节炎[OR 1.55,95%CI（1.10-2.20）,P=0.013]、抗SSB 抗体阳性[OR 1.75,95%CI（1.32-2.33）,P<0.001]、抗 Ro-52 抗体阳性[OR 1.42,95%CI（1.01-2.00）,P=0.044]、血红蛋白降低[OR 1.68,95%CI（1.28-2.21）,P<0.001]、血沉升高[OR 1.70,95%CI（1.12-2.60）,P=0.013]、碱性磷酸酶升高[OR 2.25,95%CI（1.34-3.79）,P=0.002]、高球蛋白血症[OR 1.40,95%CI（1.03-1.89）,P=0.030]。pSS-PN 患者女性比例为 96.0%,基线年龄（54.6±12.3）岁,ESSDAI中位数为[14（7,20.2）],基线糖皮质激素使用比例为62.6%。pSS患者出现PN 的独立危险因素为:发病年龄>45 岁[OR 1.38,95%CI（1.02-1.87）,P=0.035]、合并脑卒中[OR 2.55,95%CI（1.11-5.86）,P=0.027]、抗 RNP 抗体阳性[OR 1.72,95%CI（1.00-2.93）,P=0.048]、腺体肿大[OR 1.45,95%CI（1.03-2.04）,P=0.031]、关节炎[OR 5.35,95%CI（3.94-7.27）,P<0.001]、溶血性贫血[OR 2.62,95%CI（1.05-6.51）,P=0.039]。pSS-NMOSD患者均为女性,基线年龄为（48.4±9.3）岁,ESSDAI中位数为[15.5（10,25.2）],基线使用糖皮质激素比例为73.3%。pSS患者合并NMO的独立危险因素为:发病年龄≤45岁[OR 1.94,95%CI（1.04-3.62）,P=0.037]、ACA 阳性[OR 2.86,95%CI（1.07-7.67）,P=0.037]、关节炎[OR 3.23,95%CI（1.65-6.36）,P=0.001]。结论:本研究为目前国内外规模最大的pSS-RTA及神经病变研究,获得中国pSS患者发生这些重要脏器受累的危险因素,提示临床医师应对具有RTA（发病早、关节炎、抗SSB抗体阳性、抗Ro-52抗体阳性、血红蛋白降低、血沉升高、碱性磷酸酶升高、高球蛋白血症）、PN（发病晚、合并脑卒中、抗RNP抗体阳性、腺体肿大、关节炎、溶血性贫血）和NMOSD（发病早、ACA阳性、关节炎）高危因素的患者进行早期筛查和干预,以改善患者生存质量。
仇钰[7]（2020）在《华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究》文中研究说明第一部分目的:了解中国人群华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征、治疗选择和生存预后情况。方法:收集全国共34家中心2000年1月1日至2019年12月31日收治的WM患者的临床资料,回顾性分析WM患者的临床特征、预后分层、治疗选择及生存情况。结果:共纳入1170例WM患者,男女比例2.62:1,中位年龄为65岁。常见治疗指征包括血细胞减少（44.7%）、B症状（16.8%）、肝脾或淋巴结肿大（38.6%）。WM合并症包括IgM相关周围神经病（3.0%）、淀粉样变（3.0%）、冷球蛋白血症（0.9%）、冷凝集素病（1.9%）、Bing-Neel综合征（1.2%）。将WM患者治疗方案进行分组,无论是一线治疗还是后续治疗,单药治疗组比例最少,除单药治疗及免疫化学治疗外的其他联合治疗组占比最高。一线治疗方案的选择上,年老的患者选择单药治疗的比例更高。中位随访时间20（1-201）个月,中位OS为139个月,一线治疗后中位PFS为37个月。IPSS-WM低、中、高危患者分别占12.2%、32.5%及55.3%,低危组和中危组中位OS为未达到,高危组为132个月（p=0.0149）。rIPSS-WM极低危、低危、中危、高危及极高危患者分别占11.2%、26.1%、32.1%、21.2%及9.4%,极低危组中位OS未达到,极高危组中位OS最差（81个月）,五组之间生存具有统计学差异（p=0.0006）。MYD88mut组中位OS为未达到,MYD88wt组中位OS为104个月,但结果无统计学差异（p=0.9966）。多因素分析显示LDH≥250IU/L（HR=1.910,95%CI 1.098-3.324,p=0.022）,β 2MG≥4mg/L（HR=1.725,95%CI 1.055-2.822,p=0.030）,PLT<100×109/L（HR=1.862,95%CI 1.151-3.012,p=0.011）,继发 AL（HR=2.991,95%CI 1.252-7.146,p=0.014）是影响患者 OS的独立预后因素。而年龄、体细胞突变状态、B症状等并非影响中国人群OS的因素。结论:WM患者的整体预后较好,除IPSS-WM外,rIPSS-WM可以进一步区分出极低危及极高危的患者。继发AL、LDH≥250IU/L、β 2MG≥4mg/L及PLT<100×109/L是影响OS的独立预后不良因素。第二部分目的:从单细胞水平对华氏巨球蛋白血症（WM）肿瘤细胞异质性进行描绘,了解与疾病发生发展密切相关的细胞亚群。方法:利用单细胞转录组技术对WM及IgM型MGUS患者以及健康对照人群骨髓CD19+及CD19-CD38+细胞异质性进行描绘,定义各细胞亚群的类别及特征,比较组间差异基因。结果:我们发现三组样本的细胞亚群的组成不同,其中IgM型MGUS患者组和WM患者组较为相似,均存在早期B细胞阶段减少、CD8+CTL及NK细胞增多的现象。同时我们也在WM患者组及IgM型MGUS患者组中均鉴定出一组伴T细胞标记分子表达的B细胞亚群,通过拟时序分析进行轨迹推断,这组细胞位于发育阶段的“根部”,可能是具有“干性”的细胞。进行组间比较分析,WM患者的B细胞G蛋白信号通路相关基因、MHC Ⅰ类家族介导的外源性抗原呈递通路等上调,而低表达金属硫蛋白、热休克蛋白家族基因。IgM型MGUS患者的B细胞高表达T细胞相关基因,同样低表达金属硫蛋白、热休克蛋白家族基因。WM患者的浆细胞及IgM型MGUS患者的浆细胞表达具有一定的相似性。结论:对WM细胞异质性的描绘可以为发现新型治疗靶点提供理论依据,伴T细胞标记的B细胞可能是WM中具有“干性”的细胞。
晋兆谦[8]（2020）在《361例过敏性紫癜的临床回顾性分析》文中进行了进一步梳理目的:研究探讨过敏性紫癜中成人与儿童在流行病学特点、临床特征、实验室指标、影像学及消化内镜检查、肾脏组织病理检查、治疗方面的差异,以及过敏性紫癜患者发生肾脏损害的相关危险因素分析,提高对成人和儿童过敏性紫癜的临床特点认识,帮助指导临床工作。方法:收集2017年1月至2018年12月期间在我院皮肤科、儿科、消化科、肾内科住院的过敏性紫癜患者病历资料。筛选出符合纳入和排除标准的316例过敏性紫癜患者病例。将其按照年龄分组:儿童组（年龄<18岁）和成人组（年龄≥18岁）,对儿童组（253例）和成人组（108例）的病历资料进行回顾性分析,对比两组患者在一般情况及流行病学特点、临床症状及体征、实验室检查、影像学及内镜检查、组织病理学检查、治疗等方面的差异。按照是否有肾损害分组:肾损害组（141例）和无肾损害组（148例）,单因素对比分析两组一般情况及流行病学特点、临床特征及实验室检查的差异,筛选出差异有统计学意义的变量,进行多因素Logistic回归分析肾脏损害的相关危险因素。结果:1.一般情况及流行病学特点:入选病例中儿童与成人患者之比为2.3:1,两组均男性占比较女性稍高,儿童组男性患者占57.7%,成人组男性患者占53.7%。发病季节以秋冬季最多见,儿童组以秋季占比最高为30.0%,成人组以冬季占比最高为37.0%。两组患者可能的诱因中都以上呼吸道感染最常见,31.2%儿童患者和23.1%成人患者在发病前有上感史。2.临床特征:皮疹为两组患者最常见的首发症状,82.2%儿童组患者和89.8%成人组患者以紫癜为首发症状。12.6%儿童组患者和8.3%成人组患者以消化道症状起病。以关节症状和泌尿系症状起病的患者较少见,特别的是1例儿童患者以阴囊肿痛起病。临床分型上,两组都以混合型最多见,39.5%儿童组和38.9%成人组病例为混合型。15.8%儿童组和7.4%成人组病例为单纯型,17.8%儿童组和12.0%成人组病例为腹型,15.8%儿童组和4.6%成人组病例为关节型,11.1%儿童组和37.0%成人组病例为肾型。53.4%儿童患者与35.2%成人患者出现了消化道症状。42.3%儿童患者及36.1%成人患者出现了关节症状。33.6%儿童患者及74.1%成人患者出现了肾脏损害。其中,消化道症状和肾脏损害在两组中的差异有统计学意义（P<0.05）。两组患者紫癜损伤程度评分差异无统计学意义（P>0.05）,紫癜累及面积差异有统计学意义（P<0.05）。消化道受累患者中儿童较成人更易出现恶心呕吐症状,差异有统计学意义（P<0.05）,肾脏损害患者中成人较儿童患者更易出现肾脏相关性高血压,差异有统计学意义（P<0.05）。伴有关节症状患者中,具体的关节症状表现（关节疼痛、关节肿胀、关节肿痛）差异具有统计学意义（P<0.05）,受累部位上,成人较儿童更易出现膝关节受累,儿童较成人更易出现踝关节受累,两组差异有统计学意义（P<0.05）。3.实验室检查:儿童组较成人组患者WBC升高（儿童组45.8%,成人组34.3%）、PLT升高（儿童组52.2%,成人组13.0%）、IgA升高（儿童组32.5%、成人组19.4%）、ASO升高（儿童组20.7%、成人组9.7%）更常见,两组差异有统计学意义（P<0.05）。成人组较儿童组患者白蛋白降低（儿童组29.2%、成人组53.7%）、镜下血尿（儿童组27.3%、成人组61.6%）、蛋白尿（儿童组30.4%、成人组69.4%）、自身免疫性抗体阳性（儿童组15.5%、成人组32.2%）、幽门螺旋杆菌感染（儿童组46.6%、成人组90.0%）更常见,两组差异有统计学意义（P<0.05）。4.组织病理学检查:两组患者病理分级都以III级（儿童组56.3%、成人组64.9%）,免疫病理都以IgA+IgM沉积型（儿童组68.8%、成人组54.1%）最常见,两组间肾脏组织病理分级及免疫荧光分型差异无统计学意义（P>0.05）。5.治疗:治疗方案上,儿童组更多的选择系统性使用糖皮质激素、抗组胺药、双嘧达莫、芦丁片、抗生素,成人组更多的选择外用糖皮质激素软膏,差异有统计学意义（P<0.05）。儿童患者中紫癜多在入院后一周内基本消退,成人患者中入院后紫癜消退时间多大于1周,两组差异有统计学意义（P<0.05）。6.肾脏损害危险因素:HSP肾脏损害的相关危险因素单因素分析中,年龄大于18岁、住院时间、紫癜消退所需时间、上呼吸道感染史、反复发作、紫癜损伤程度、关节症状、血小板计数的差异具有统计学意义（P<0.05）。进一步性行多因素Logistic回归分析,结果显示:年龄大于18岁（OR=5.138）、住院时间（OR=1.094）、入院后紫癜消退所需时间（OR=3.137）、反复发作（OR=5.454）是HSP患者发生肾脏损害的独立危险因素。结论:1.过敏性紫癜常见于儿童患者,男性稍多见于女性,秋冬季节好发,上呼吸道感染是其最常见的可能诱因。2.皮疹是过敏性紫癜最常见的首发症状,过敏性紫癜临床分型中以混合型最常见,儿童更易伴随消化道症状,成人更易出现肾脏损害。3.儿童和成人过敏性紫癜患者在WBC、PLT、IgA、ASO、血清白蛋白、镜下血尿、蛋白尿、自身免疫性抗体、幽门螺旋杆菌感染等实验室检查存在一定差异。4.伴肾脏损害的过敏性紫癜患者肾脏活检中,几乎所有患者免疫荧光都可见IgA沉积,绝大部分可见C3沉积。病理分级以III级最常见,免疫病理以IgA+IgM沉积型最常见。对于持续性肾损害的成年患者有必要行肾脏病理活检。5.年龄大于18岁、住院时间、入院后紫癜消退时间大于1周、反复发作是过敏性紫癜患者发生肾脏损害的独立危险因素。
张龙飞[9]（2020）在《原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭1例报告并文献复习》文中研究说明目的:通过对1例原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭患者的病例分析,探讨和总结原发性干燥综合征肾损害患者的患病特点、发病机制、临床病理表现及诊断治疗,以增强临床医师对原发性干燥综合征肾损害的认识及重视,提高其诊治水平,减少误诊率及漏诊率。方法:回顾性分析1例原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭患者的临床及病理资料,结合国内外相关文献,对原发性干燥综合征肾损害患者的患病情况、发病机制、临床病理表现及诊断、治疗等进行讨论、分析、总结。结果:患者女性,38岁,主因口干、眼干、夜尿增多伴乏力、低热8个月,发现血肌酐升高5天入院,入院前5天查尿素7.06mmol/L、血肌酐140umol/L、血钾2.48mmol/L、血氯122.4mmol/L、血二氧化碳结合力（TCO2）11.7mmol/L、阴离子间隙（AG）11.9mmol/L、尿PH7.0、尿蛋白1+,CT提示双肾微小结石,入院后检测血抗SSA、抗SSB抗体阳性;下唇腺活检示干燥综合征,Chisholm分级Ⅳ级;肾脏组织病理表现为间质多灶状纤维化伴单个核细胞（以浆细胞为主）浸润,肾小管上皮细胞多灶状萎缩,部分管腔代偿性扩张,大部分肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生,免疫荧光示Ig G、Ig A、C3于系膜区和毛细血管襻沉积;诊断为原发性干燥综合征肾损害,给予患者甲泼尼龙联合羟氯喹治疗,同时积极纠正电解质酸碱平衡紊乱等对症处理,患者血肌酐一定程度下降,低钾血症及酸中毒被纠正后出院。患者出院后对其随访6月余,醋酸泼尼松联合环磷酰胺治疗后血肌酐波动于99.89-115.46umol/L,多次查血钾、血氯、TCO2等均在正常范围,故患者最终诊断:1.慢性肾功能衰竭原发性干燥综合征肾损害Ⅰ型肾小管酸中毒双肾微小结石2.原发性干燥综合征。结论:原发性干燥综合征肾损害多见且以女性为主,其最常见的临床表现是肾小管酸中毒和肾小管浓缩功能障碍,具体可表现为正常阴离子间隙性高血氯性代谢性酸中毒、低钾乏力、泌尿系结石、多饮、多尿、夜尿增多等,除此之外蛋白尿和血肌酐升高者在初诊患者中也较多见。p SS肾损害病理特点主要为肾间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞不同程度呈多灶状浸润,造成不同程度的肾小管上皮细胞破坏和肾间质纤维化,病理类型以慢性小管间质性肾炎或合并肾小球病变最常见,肾小球病变以系膜区不同程度增生性病变为主要表现,免疫荧光主要为Ig G、Ig A、C3于系膜区和毛细血管襻沉积为主。原发性干燥综合征肾损害的治疗主要为糖皮质激素和（或）细胞毒药物,大部分患者治疗后肾小管酸中毒和低钾血症可被纠正,肾功能可一定程度得到恢复且可长期保持稳定,也有患者对其治疗不敏感,逐渐发展至不可逆性肾损害。早发现、早诊断、早治疗是避免发生不可逆性肾损害的重要举措。
邓天浩[10]（2019）在《犬输血疗法病例分析及标准化流程的建立》文中进行了进一步梳理随着国内宠物犬养殖数量的不断增加,犬贫血性疾病的病例逐年增多,其发病原因越来越复杂,防治难度越来越大。在临床治疗中,输血疗法能迅速改善患犬贫血症状,结合对发病原因对症治疗,可增强疗效。在郑州市区不同的宠物医院收集100个需要输血的典型病例进行统计分析。通过临床症状检查、血常规检查、血涂片观察、生化检查、血气检查等方法确诊贫血疾病的类型。采用输血疗法,结合病因进行对症治疗。对输血病例进行统计分析,建立输血的标准化流程,优化输血程序,降低输血过程中的风险及不良反应。结果表明,在采集的100个病例中,溶血性贫血疾病发病率较高,共计56例,占总病例的56%（56/100）;失血性贫血疾病占总数的33%（33/100）;营养性贫血疾病10例,占总病例的10%（10/100）;再生障碍性贫血疾病1例,占总病例的1%（1/100）。收集的100个病例涉及13个品种。其中金毛和泰迪犬各占比24%,拉布拉多犬19%,中华田园犬8%,比熊犬和小鹿犬各占 6%,喜乐蒂4%,柯基犬3%,八哥犬2%,边牧、可卡、雪纳瑞及哈士奇各占1%。患犬年龄从3月龄～老年犬,年龄跨度大,其中3月～1岁占1 8%,1～8岁占62%,8～12岁占14%,大于12岁以上占岁6%。雌雄犬性别比为58/42。收集病例总治愈率达82%。对输血病例的诊断和治疗效果进行评估和总结分析,建立输血的标准化流程,优化输血程序。按照标准化输血流程,对临床中的20个贫血病例的患犬进行诊断和输血治疗,治愈率达到95%,效果明显提高。积极推广应用犬输血标准化流程,逐步优化输血方案,能够显着的提高犬贫血疾病的治愈率。
二、异常球蛋白血症引起配血困难一例报道（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、异常球蛋白血症引起配血困难一例报道（论文提纲范文）
（2）巨球蛋白血症伴高效价冷凝集素和IgG抗E、抗c抗体的分析（论文提纲范文）
| 1 材料和方法 |
| 1.1 材料 |
| 1.2 方法 |
| 1.2.1 ABO、Rh血型鉴定 |
| 1.2.2 DAT |
| 1.2.3 冷凝集素效价测定 |
| 1.2.4 抗体筛查及类型测定 |
| 1.2.5 抗体特异性鉴定及吸收放散试验 |
| 1.2.6 交叉配血试验 |
| 2 结果 |
| 2.1 患者ABO血型鉴定为O型， Rh血型鉴定为CCDee |
| 2.2 患者红细胞DAT阳性 |
| 2.3 患者血清冷凝集素试验阳性， 效价为1∶4096 |
| 2.4 患者血清抗体筛查阳性 |
| 2.5 患者血清含有IgG型抗E、 抗c抗体 |
| 2.6 患者血清与不含RhE、 Rhc抗原的供血者红细胞， 在IAT配血主侧相合 |
| 3 讨论 |
（3）非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第1章 前言 |
| 第2章 方法学 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.2 纳入和排除标准 |
| 2.3 定义和诊断标准 |
| 2.4 统计方法 |
| 第3章 研究结果 |
| 3.1 非恶性MG合并CKD患者中MGRS 比例及其临床特征分析 |
| 3.2 合并糖尿病的肾活检患者的临床特征分析 |
| 3.3 肾活检患者中MGRS和非MGRS患者的临床特征分析 |
| 3.4 MGRS患者中淀粉样变和非淀粉样变患者的临床特征分析 |
| 3.5 非淀粉样变MGRS中M蛋白阳性与M蛋白阴性患者的临床特征分析 |
| 3.6 非恶性MG合并CKD患者中肾活检和未肾活检患者的临床特征分析 |
| 3.7 本研究和国外相似研究患者的临床特征分析 |
| 第4章 讨论 |
| 第5章 总结 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（4）高效价冷凝集素和蛋白样凝集对输血相容性检测的影响及对策（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 仪器与试剂 |
| 1.3 方法 |
| 1.4 红细胞处理 |
| 1.5 血清处理 |
| 1.6 冷凝集素效价测定 |
| 2 结果 |
| 2.1 患者血标本处理前后血型鉴定结果对照 |
| 2.2 患者血标本处理前后直接抗人球蛋白试验（DAT）结果对照（试管法） |
| 2.3 抗体特异性鉴定 |
| 2.4 冷凝集素效价测定 |
| 3 讨论 |
（5）合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 一、引言 |
| 二、研究方法 |
| 三、结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性干燥综合征合并单克隆免疫球蛋白病的相关研究 |
| 参考文献 |
| 缩略语表 |
| 攻读学位期间发表文章情况 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（6）原发性干燥综合征肾小管酸中毒和神经系统受累的临床特征研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 1 原发性干燥综合征相关肾小管酸中毒临床特征研究 |
| 1.1 原发性干燥综合征相关肾小管酸中毒患者基线特征描述 |
| 1.2 原发性干燥综合征相关肾小管酸中毒的危险因素研究 |
| 1.3 讨论 |
| 2 原发性干燥综合征相关周围神经病变临床特征研究 |
| 2.1 原发性干燥综合征相关周围神经病变患者基线特征描述 |
| 2.2 原发性干燥综合征相关周围神经病变的危险因素研究 |
| 2.3 讨论 |
| 3 原发性干燥综合征相关视神经脊髓炎谱系疾病临床特征研究 |
| 3.1 原发性干燥综合征相关视神经脊髓炎谱系疾病患者基线特征研究 |
| 3.2 原发性干燥综合征相关视神经脊髓炎谱系疾病的危险因素研究 |
| 3.3 讨论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性干燥综合征相关神经病变生物标志物研究进展 |
| 参考文献 |
| 缩略词表 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（7）华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 第一部分 1170例华氏巨球蛋白血症患者的全国多中心病例队列研究 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 基于单细胞测序技术对华氏巨球蛋白血症细胞异质性及发生发展的机制探索 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 RNA结合蛋白参与血液肿瘤发病机制的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（8）361例过敏性紫癜的临床回顾性分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 英汉缩略词对照表 |
| 以紫癜为临床表现的疾病病因及发病机制研究概述(综述) |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（9）原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭1例报告并文献复习（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 病例简介 |
| 附图 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性干燥综合征肾损害的临床病理特点及治疗进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（10）犬输血疗法病例分析及标准化流程的建立（论文提纲范文）
| 致谢 |
| 摘要 |
| 1 文献综述 |
| 1.1 犬血液的组成和理化特性 |
| 1.1.1 犬血液组成 |
| 1.1.2 犬血液的理化特性 |
| 1.1.3 犬的血量 |
| 1.1.4 犬血浆的化学成分及其功能 |
| 1.2 犬红细胞 |
| 1.2.1. 犬红细胞的形态和数量 |
| 1.2.2 犬红细胞的生理特性 |
| 1.2.3. 犬红细胞的功能 |
| 1.2.4 犬红细胞的生成及破坏 |
| 1.3 犬白细胞 |
| 1.3.1 犬白细胞的分类和数量 |
| 1.3.2 犬白细胞的功能 |
| 1.3.3 犬白细胞的生成 |
| 1.3.4 犬白细胞的破坏 |
| 1.4 犬血小板 |
| 1.4.1 犬血小板的生成 |
| 1.4.2 犬血小板的形态和数醚 |
| 1.4.3 犬血小板的生理功能 |
| 1.4.4 犬血小板的破坏 |
| 1.5 犬血液凝集 |
| 1.5.1 犬凝血因子 |
| 1.5.2 凝血过程 |
| 1.5.3 抗凝系统 |
| 1.5.4 纤维蛋白溶解 |
| 1.6 犬的贫血 |
| 1.6.1 贫血的分类 |
| 1.6.2 贫血的症状和鉴别诊断 |
| 1.7 犬的血型与输血疗法 |
| 1.7.1 犬的血型 |
| 1.7.2 输血疗法 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 病例样品采集 |
| 2.2 样品处理 |
| 2.3 试剂和仪器 |
| 2.3.1 主要的药品和试剂 |
| 2.3.2 仪器 |
| 2.4 方法 |
| 2.4.1 临床症状检查 |
| 2.4.2 血常规检查 |
| 2.4.3 血涂片染色镜检 |
| 2.4.4 血液生化检查 |
| 2.4.5 血气检查 |
| 2.4.6 交叉配血试验 |
| 2.5 评估患犬是否需要输血 |
| 2.6 供血犬的选择及建立档案。 |
| 2.6.1 供血犬的选择 |
| 2.6.2 建立供血犬档案 |
| 2.6.3 供血犬血液的采集 |
| 3 结果 |
| 3.1 临床症状检查结果 |
| 3.2 血常规检查结果 |
| 3.3 血涂片检查结果 |
| 3.4 血清生化指标检查结果 |
| 3.5 血气检查结果 |
| 3.6 交叉配血结果 |
| 3.7 病理组织学检查结果 |
| 3.8 贫血症状与患犬品种的关系 |
| 3.9 按贫血类型统计病犬发病情况 |
| 3.10 贫血病犬年龄分布情况 |
| 3.11 贫血症状与患犬性别的关系 |
| 3.12 输血史 |
| 3.13 诊断结果 |
| 3.14 治疗结果 |
| 4. 分析 |
| 4.1 贫血症状的分析 |
| 4.2 实验室检查结果分析 |
| 4.3 诊断结果分析 |
| 4.4 治疗结果分析 |
| 4.5 输血反应的分析 |
| 4.6 输血标准化流程的建立 |
| 4.6.1 输血标准化流程的建立 |
| 4.6.2 输血标准化流程的应用 |
| 4.7 贫血性疾病的防制措施 |
| 4.7.1 合理的饮食管理 |
| 4.7.2 定期进行免疫和体内外驱虫 |
| 4.7.3 定期进行体检 |
| 4.7.4 远离卫生条件差的生活环境 |
| 4.7.5 改变养犬意识 |
| 5. 结论 |
| 6. 创新点 |
| 参考文献 |
| Abstract |
四、异常球蛋白血症引起配血困难一例报道（论文参考文献）
- [1]第547例 淋巴结肿大—皮疹—贫血—急性肾损伤—心肌梗死[J]. 陈茹萱,张路. 中华医学杂志, 2021(40)
- [2]巨球蛋白血症伴高效价冷凝集素和IgG抗E、抗c抗体的分析[J]. 杜娟,李丹,杨世明,崔颖,穆士杰,焦琴,安宁. 细胞与分子免疫学杂志, 2021(08)
- [3]非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的临床分析[D]. 张婷. 南方医科大学, 2021
- [4]高效价冷凝集素和蛋白样凝集对输血相容性检测的影响及对策[J]. 虞茜,许飞,邹昕,杨红梅. 检验医学与临床, 2021(03)
- [5]合并高免疫球蛋白血症的原发性干燥综合征患者的临床特征的回顾性研究[D]. 孙宇. 内蒙古医科大学, 2020(03)
- [6]原发性干燥综合征肾小管酸中毒和神经系统受累的临床特征研究[D]. 张毓莹. 北京协和医学院, 2020(05)
- [7]华氏巨球蛋白血症的临床及发病机制研究[D]. 仇钰. 北京协和医学院, 2020(05)
- [8]361例过敏性紫癜的临床回顾性分析[D]. 晋兆谦. 西南医科大学, 2020(10)
- [9]原发性干燥综合征致慢性肾功能衰竭1例报告并文献复习[D]. 张龙飞. 河北医科大学, 2020(02)
- [10]犬输血疗法病例分析及标准化流程的建立[D]. 邓天浩. 河南农业大学, 2019(04)